Endométriose diaphragmatique : symptômes et diagnostic

Comprendre l’endométriose diaphragmatique : une localisation atypique

L’endométriose diaphragmatique est une forme d’endométriose dite « thoracique » ou « extra-génitale ». Elle se caractérise par la présence de tissu semblable à l’endomètre (la muqueuse utérine) sur ou autour du diaphragme. Ce muscle, essentiel à la respiration, sépare la cavité thoracique (cœur, poumons) de la cavité abdominale. Les lésions se situent le plus souvent sur le diaphragme droit, mais peuvent aussi toucher le côté gauche ou être bilatérales.

Comme pour les autres formes d’endométriose, ces lésions saignent et s’inflamment sous l’influence des hormones du cycle menstruel. Cette inflammation localisée dans une zone aussi sensible explique la nature particulière des symptômes. Selon une étude citant les recommandations CNGOF-HAS, les lésions diaphragmatiques font partie des localisations extra-génitales qui nécessitent une expertise chirurgicale spécifique (Merlot B, 2018).

« L’endométriose diaphragmatique est souvent silencieuse, mais lorsqu’elle est symptomatique, elle se manifeste par des douleurs thoraciques ou scapulaires (de l’épaule) droites, typiquement rythmées par les règles. Son diagnostic repose sur une forte suspicion clinique et une imagerie spécialisée. » – Extrait des recommandations CNGOF-HAS sur l’endométriose extra-génitale.

Les symptômes spécifiques de l’endométriose diaphragmatique

Reconnaître les signes de cette forme d’endométriose est crucial pour accélérer le diagnostic. Les symptômes sont souvent cataméniaux, c’est-à-dire qu’ils surviennent ou s’aggravent en période péri-menstruelle.

Quels symptômes doivent alerter ?

• Douleurs thoraciques ou costales droites : C’est le symptôme le plus fréquent. Une douleur sourde, aiguë ou une sensation de brûlure sous les côtes, du côté droit, survenant de façon cyclique.
• Douleurs à l’épaule ou au cou (droite) : Appelée « douleur référée », elle est due à l’irritation du nerf phrénique qui innerve le diaphragme. La douleur peut irradier jusqu’à l’épaule ou l’omoplate.
• Essoufflement ou difficultés à respirer (dyspnée) : Surtout à l’inspiration profonde. L’inflammation ou la présence de lésions peut gêner la contraction normale du diaphragme.
• Douleurs abdominales hautes : Une sensation de pesanteur ou de douleur sous les côtes, pouvant être confondue avec un problème hépatique ou digestif.
• Toux sèche ou douloureuse : Apparaissant de manière cyclique, sans cause infectieuse apparente.

Les complications graves : le pneumothorax cataménial

Dans certains cas, l’endométriose diaphragmatique peut être associée à une complication plus sévère : le pneumothorax cataménial. Il s’agit d’un passage d’air dans la plèvre (l’enveloppe des poumons), provoquant un affaissement du poumon. Il survient presque exclusivement pendant les règles. Les symptômes sont une douleur thoracique brutale et un essoufflement soudain et important. Une étude ancienne mais fondatrice a établi ce lien (Amar A, 1992). Bien que rare (moins de 5% des endométrioses thoraciques), c’est une urgence médicale.

Diagnostic : un parcours souvent semé d’embûches

Le diagnostic de l’endométriose diaphragmatique est un défi, car ses symptômes miment d’autres pathologies (problèmes pulmonaires, hépatiques, musculaires). Le délai diagnostic moyen pour l’endométriose en général est de 7 ans, il est souvent encore plus long pour les formes atypiques.

Comment poser un diagnostic fiable ?

La démarche repose sur un triptyque :

1. L’interrogatoire clinique minutieux : Le médecin doit faire le lien entre les symptômes thoraciques et le cycle menstruel. Tenir un calendrier précis de vos douleurs est une aide précieuse.
2. L’imagerie spécialisée :
   • L’IRM pelvienne et abdomino-thoracique : C’est l’examen de référence. Elle doit être réalisée dans un centre expert, avec des séquences spécifiques et une lecture par un radiologue habitué à l’endométriose.
   • Le scanner thoracique : Peut être utile, notamment en cas de suspicion de pneumothorax.
   • L’échographie : Peu performante pour visualiser le diaphragme lui-même.
3. La cœlioscopie exploratrice : Parfois, le diagnostic n’est posé que lors d’une chirurgie réalisée pour une endométriose pelvienne. Le chirurgien explore systématiquement le diaphragme. Une étude récente détaille d’ailleurs la technique de résection laparoscopique de ces lésions (Benelmir S, 2021).

Traitements et prise en charge de l’endométriose du diaphragme

La prise en charge est multidisciplinaire (gynécologue, chirurgien thoracique ou digestif, pneumologue, algologue) et doit être personnalisée en fonction de l’intensité des symptômes, du désir de grossesse et de l’étendue des lésions.

Traitement médical hormonal

C’est souvent la première ligne de traitement. L’objectif est de mettre les ovaires au repos pour stoigner le cycle menstruel et l’inflammation cyclique des lésions. On utilise :

• La pilule œstro-progestative en prise continue (sans placebo).
• Les progestatifs seuls.
• Le stérilet hormonal (DIU au lévonorgestrel).
• Les analogues de la GnRH (traitement temporaire en raison des effets secondaires).

Ce traitement peut suffire à contrôler les symptômes chez de nombreuses patientes.

Traitement chirurgical

Il est envisagé en cas d’échec du traitement médical, de lésions volumineuses ou de complications (comme un pneumothorax récidivant). La chirurgie est complexe et doit être réalisée par une équipe ultra-spécialisée, car le diaphragme est un muscle vital et riche en nerfs. La technique de référence est la chirurgie laparoscopique (cœlioscopie) avec résection complète des lésions, parfois suivie d’une plastie (réparation) du diaphragme.

« La résection laparoscopique de l’endométriose diaphragmatique nécessite une parfaite connaissance de l’anatomie et une coordination étroite avec l’équipe d’anesthésie pour la gestion respiratoire per-opératoire. L’objectif est l’exérèse complète tout en préservant l’intégrité fonctionnelle du muscle. » – Benelmir S (2021), sur la technique chirurgicale.

Vivre avec une endométriose diaphragmatique : conseils au quotidien

Au-delà des traitements médicaux, certaines adaptations peuvent améliorer la qualité de vie.

• Gestion de la douleur : En plus des antalgiques, la kinésithérapie respiratoire et la physiothérapie peuvent aider à détendre la région diaphragmatique et à mieux gérer la douleur référée à l’épaule.
• Adaptation du sport : Privilégiez les activités douces comme la marche, le yoga ou le Pilates, en évitant les exercices qui sollicitent brutalement la respiration ou les abdominaux hauts pendant les périodes douloureuses.
• Choix de la lingerie : Pendant les phases douloureuses, optez pour une lingerie femme confortable et sans armature, comme un soutien-gorge souple ou une brassière, pour éviter toute pression sur la cage thoracique.
• Tenir un journal : Noter vos symptômes, leur intensité et leur lien avec votre cycle est un outil précieux pour vous et votre médecin.